Cerebral palsy (CP) on joukko liikkumisen, asennon ja motoriikan häiriöitä, jotka johtuvat aivojen kehityksen vaurioista tai poikkeavuuksista varhaisessa kehitysvaiheessa (perinataalinen aika, vauvakausi tai varhainen lapsuus). Se on yleisin motorinen vamma lapsilla, ja sen esiintyvyys on noin 2–3 tapausta 1 000 elävää syntymää kohti. CP ilmenee hyvin monella eri tavalla: hyvin lievistä muodoista (raajojen lievä heikkous lähes normaalilla toimintakyvyllä) hyvin vakaviin muotoihin (spastinen tetraplegia, jossa henkilö on täysin riippuvainen päivittäisten toimintojen avulla). Ravitsemukseen liittyvät ongelmat ovat yleisimpiä ja vaikuttavat eniten elämänlaatuun keskivaikeissa ja vaikeissa CP-muodoissa.

Ravitsemusarvio cerebral palsy -tapauksissa: GMFCS-järjestelmä

GMFCS-järjestelmä (Gross Motor Function Classification System) luokittelee CP-potilaiden karkeaa motoriikkaa viiteen tasoon, tasosta I (kävely ilman rajoituksia) tasoon V (vakavasti rajoittunut liikkuvuus myös apuvälineiden kanssa). Ravitsemusprofiilit vaihtelevat merkittävästi eri GMFCS-tasoilla. GMFCS I–II (lievät muodot): energiantarve on normaali tai hieman alentunut. Ravitsemukseen liittyvät ongelmat ovat harvinaisempia. Pureskelu- ja nielemisen vaikeudet esiintyvät vain osalla potilaista. GMFCS III (keskivaikea muoto): energiantarve on 10–20 % pienempi. Syömisen vaikeudet ovat yleisiä (dysfagia, pureskelu-ongelmat noin 50 %:lla). Suurempi aliravitsemuksen riski. GMFCS IV–V (vakavat muodot): energiantarve on merkittävästi alentunut (50–75 % iän ja sukupuolen mukaisesta normista vaikeimmissa muodoissa), mutta paradoksaalisesti syömisen vaikeuksien vuoksi on riski proteiini-energiavajeen aliravitsemukselle. Syömisen vaikeudet ovat hyvin yleisiä (dysfagia yli 90 %:lla). Refluksitauti on hyvin yleinen (70–75 %). Krooninen ummetukseen on hyvin yleinen. Säännöllinen ravitsemusvalvonta on suositeltavaa kaikille CP-potilaille GMFCS-tasoilla III–IV–V.

Refluksitauti (GERD) cerebral palsy -tapauksissa

Refluksitauti esiintyy 70–75 %:lla cerebral palsy -potilaista GMFCS-tasoilla IV–V. Syitä on useita: pallea- ja ruokatorven alaosan sulkijalihaksen heikko jännitys (jotka normaalisti estävät refluksin), pakollinen asento (puoliksi makuuasento pyörätuolissa edistää refluksia), ummetukseen (ulosteperäkkymisen aiheuttama lisääntynyt vatsanpaine edistää refluksia), hidas mahalaukun tyhjentyminen (gastropareesi). Hoitamaton refluksitauti CP-potilailla aiheuttaa: ruokatorven tulehduksen (esofagiitin: kipu ruokailussa, mikä johtaa ruoan kieltämiseen), hampaiden eroosiota (mahalaukun happo suussa), aspiraatiopneumoniaa (hiljainen refluksi mikro-aspiraatiolla: hyvin yleinen ja usein tunnistamaton vaikeassa CP:ssä), rautapuuteanemiaa (pieni verenvuoto esofagiitin seurauksena). Ravitsemusstrategiat refluksitautiin: pienet, usein toistetut ateriat (kolmen suuren aterian sijaan), kalorien tiivistäminen (kalorien lisääminen millilitraa tai grammaa kohti käyttämällä tiivistettyjä rasvoja ja proteiineja), nestemäisten ruokien paksuuntaminen (vähentää refluksia aterian jälkeen), oikea asento ruokailun aikana ja jälkeen (45° kallistus vähintään 30–60 minuuttia aterian jälkeen).

Krooninen ummetukseen: syyt ja ravitsemushoito

Krooninen ummetukseen esiintyy 50–70 %:lla vaikeaa cerebral palsy -tapausta sairastavista. Pääsyyt: suoliston lihasten heikko jännitys (peristaltiikka on heikentynyt), vähäinen fyysinen aktiivisuus (liikkuminen stimuloi suoliston liikkuvuutta), vähäinen nesteensaanti (monet CP-potilaat juovat vähän nielemisen vaikeuksien vuoksi), vähäinen kuitujen saanti (usein rajoitettu ruokavalio sulkee pois hedelmät ja vihannekset), tiettyjen epilepsialääkkeiden sivuvaikutukset (hyvin yleisiä CP:ssä: opioidit, antikolinergit, kalsiumantagonistit). Kroonisen ummetukseen seuraukset CP-tapauksissa: vatsankipu (pääsyy selittämättömälle itkulle niillä, jotka eivät voi kommunikoida sanallisesti), vähentynyt ruokahalu (vatsanpäällyneisyys vähentää nälän tunnetta), refluksitaudin paheneminen, epämukavuus ja heikentynyt elämänlaatu. Ummetukseen ravitsemushoito: riittävä nesteensaanti (ensimmäinen interventio: 6–8 lasillista vettä päivässä, geelimaisessa muodossa, jos dysfagia on olemassa), riittävä kuitu (25–30 g/päivä: sekoitettu hedelmä, keitetyt ja seulotut vihannekset, seulotut palkokasvit, leseet lisätty soseihin), probioitit (Bifidobacterium longum, Lactobacillus reuteri: jonkin verran näyttöä tehokkuudesta toiminnalliseen ummetukseen), uudelleenasettelu ruokailun aikana (oikea asento edistää peristaltiikkaa), vatsanhieronta (dokumentoitu tehokas tekniikka: pyöreä, myötäpäivään, 5–10 minuuttia päivässä).

Keinotekoinen ravitsemus vaikeassa CP-oireyhtymässä: PEG ja NJ

Monilla CP-potilailla GMFCS-tasoilla IV-V nielemisen vaikeudet tekevät suun kautta tapahtuvan ruokinnan riittämättömäksi tai vaaralliseksi. Letkuravitsemus tulee välttämättömäksi. PEG (Percutaneous Endoscopic Gastrostomy): yleisin keinotekoisen ravitsemuksen muoto CP-potilailla, joilla on vakavia ruokinnan vaikeuksia. Pieni letku asetetaan suoraan vatsaan vatsanseinnän läpi. PEG mahdollistaa: täydellisen ja ohjelmoidun proteiini-kaloriravitsemuksen, lääkkeiden antamisen, riittävän nesteen saannin nielemiskyvystä riippumatta. PEG ei estä suun kautta syömistä: monet CP-potilaat jatkavat pienten ruoka-annosten syömistä mielihalusta, täydentäen PEG:llä puuttuvat kalorit. NJ (Nasojejunaalinen ruokintaletkku): käytetään, kun refluksitauti on erittäin vakava ja PEG vatsassa aiheuttaa aspiraatiota. Ravitsemus toimitetaan suoraan ohutsuoleen, ohittaen kokonaan vatsaa. CP:n ravitsemustuena: PEG liittyy ravitsemustilan paranemiseen (lihasmassan lisääntyminen, veren kemialliset arvot paranevat), elämänlaadun paranemiseen (ruokailuun käytetyn ajan väheneminen, hoitajan stressin väheneminen), aspiraatiopneumonian vähenemiseen hiljaisessa aspiraatiossa.

Kaloritiheyden lisääminen: Kuinka lisätä kaloreita ilman tilavuuden kasvua

CP-potilaille, jotka syövät kerralla vain pieniä määriä (pureskelu-väsymyksen, refluksitaudin tai varhaisen kylläisyyden vuoksi), on olennaista maksimoida kalorit lusikallista kohti. Kaloritiheyden lisäämisstrategiat: neitsytöljy: 9 kcal/g, ei lisää makua pienissä määrissä. Yksi ruokalusikallinen soseeseen: +120 kcal. Voi: 7,5 kcal/g. Lisätään sulatettu soseiden tai keittojen joukkoon. Parmesaani: 370 kcal/100g, korkea proteiinin tiheys (35g/100g), houkutteleva maku. 2 ruokalusikallista soseiden joukkoon: +70 kcal + 14 g proteiinia. Tuorejuusto (Philadelphia, mascarpone): 250-400 kcal/100g. Kermainen, helppo sekoittaa, herkkä maku. Täysmaito veden sijaan: soseiden ohentamiseen. Lisää kaloreita ja proteiinia ilman tilavuuden merkittävää kasvua. Rikastetut smoothiet: täysmaito + täysmaito-jogurtti + hedelmät + mantelijauhoseos (tai maapähkinävoi): 400-600 kcal 250 ml:ssa. Suun kautta otettavat ravintolisät (ONS): Fresubin (Fresenius), Ensure (Abbott), Fortisip (Nutricia): täydelliset kaavat 200-300 ml:ssa, joissa 200-400 kcal kukin. Käytetään, kun normaali ruokailu ei riitä vaatimuksien täyttämiseen.

Moniammatillinen tiimi CP:n ravitsemuksessa

CP:n ravitsemushoidon hallinta vaatii koordinoidun moniammatillisen tiimin. Neurovajaatuneisuuteen erikoistunut ravitsemusterapeutti-dieettisysteemit: arvioi ravitsemustilan (antropometria CP-spesifisillä käyrillä, bioimpedanssi, ihopoimumittaukset), laskee yksilölliset kalori-proteiini- ja nestevaatimukset (ottaen huomioon GMFCS-taso ja spastisuus), määrittelee ruokintastrategian (suun kautta, sekamuotoinen, PEG), seuraa ajan myötä. Puheterapeutti: arvioi nielemisen (videofluoroskopia, FEES), määrää ruoan tekstuurin ja nesteen konsistenssin (IDDSI-taso), kehittää suun motorisia taitoja, hallitsee nielemisen vaikeuksia. Fysioterapeutti: määrittelee optimaalisen asennon ruokailujen aikana, määrää asennon apuvälineet (mukautettu korkea tuoli, asennon tuet pyörätuoliin), seuraa tuki- ja liikuntaelimistön komplikaatioita. Lapsen neuro-psykiatri tai neurologisti: hallitsee neurologisia sairauksien samanaikaisia esiintymisiä (epilepsia, spastisuus, refluksitauti), seuraa yleistä kehitystä, koordinoi tiimia. Viite Italiassa: CP-kuntoutuskeskukset (kaikissa alueilla) omaaville omistautuneita moniammatillisia tiimejä.